研修医宿題
重症筋無力症と胸腺摘出術
加藤 拓
＜osserman分類＞
| 成人型） |
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| I |
眼筋型 |
良好 |
1つの筋群、特に片目に起こることが多い |
| II |
全身型 |
比較的良好 |
IIA型⇒軽度の全身症状＋眼症状 |
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IIB型⇒中等度の全身症状＋眼症状＋球症状 |
| III |
急性激症型 |
不良 |
球症状＋呼吸筋症状 |
| IV |
晩発重症型 |
不良 |
I・II型より2,3年経て重症化 |
| V |
筋萎縮合併型 |
不良 |
筋萎縮が目立つ |
| （小児型） |
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新生児型 |
良好 |
重症筋無力症の母親・一過性 |
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若年型 |
比較的良好 |
健常な母親・徐々に全身型へ移行 |
＜重症筋無力症と胸腺腫＞
重症筋無力症の約65％に胸腺過形成が、約10〜15％に胸腺腫が合併する。
＜胸腺摘出術＞
絶対適応⇒胸腺腫or胸腺肥大あり
難治性の眼筋型・全身型でも胸腺腫の有無にかかわらず適応
70-80%が投薬を減らすことができ、30ｰ40%は完全寛解へ
発病からの期間が短いほど、若年ほど効果が期待できる。
術後、効果発現には6ヶ月から3年で安定傾向を示す。
＜胸腺腫の正岡分類＞ 5年生存率(％)
| I |
被膜に被包されている
被膜浸潤(-) |
81.5 |
| II |
縦隔胸膜・脂肪に浸潤
被膜浸潤(+) |
85.3 |
| III |
肺・心膜・横隔神経・腕頭静脈・上大静脈など
隣接臓器に浸潤 |
79.8 |
| IVa |
胸腔・心嚢等に播種 |
48 |
| IVb |
血行性・リンパ行性転移 |
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Nov 30, 2004
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