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脳梗塞を伴った急性脳炎脳症について

色素失調症で中枢神経の症状が起こる原因はわかっていませんし、治療法もまだ確立していませんが、原因は血管形成の変化とそれにともなう炎症が関係していると考えられています。急性脳炎脳症に対しては、一般的には次のような治療を行います。

1. 応急処置

点滴、呼吸循環の確保、けいれんのコントロールがなされます。

2. 頭蓋内圧亢進の治療

炎症で脳が腫れる（脳浮腫）ことで、頭蓋内圧亢進がおこります。水分の制限、マンニトール（脳の水分をとる）の点滴や利尿剤の注射による治療を行います。 　　

３. ステロイド投与

色素失調症に伴う急性脳炎脳症様症状に対して、ステロイド剤を投与することで、症状の改善が見られたという報告があります（matsumoto et al. 2009, Tomotaki, et al. 2016）。

４. 低ナトリウム血症、抗利尿ホルモン不適合分泌症候群（SIADH）

尿量を減少させる作用を持つホルモンであるバソプレッシンが、脳炎や脳症で不適切に過剰に多く分泌され、尿量を減少させる作用を持ちます。SIADHは、バソプレッシンの分泌が不適切に多い場合などに起こります。その結果、血液が希釈され、低ナトリウム血症となります。治療法としては、フロセミドを随時静脈内に投与し、尿中ナトリウム排泄量に相当する塩分を点滴で補充します。